Henoch Schöenlein Purpurası

Henoch-Shöenlein purpurası (HSP), küçük kan damarlarının (kapillerlerin) iltihabıyla giden bir hastalıktır. Bu iltihap, vaskülit olarak adlandırılır ve genellikle deri, bağırsak ve böbreklerdeki küçük kan damarlarını etkiler. Bu iltihaplanmış kan damarları deri içine kanayarak purpura dediğimiz koyu kırmızı ya da mor renkteki döküntülere yol açabilir. Aynı zamanda ince bağırsaklar ya da böbrekler içine kanayıp, dışkı ve idrarda kan çıkmasına (hematüri) neden olabilir. Dr.Henoch ve Dr.Schoenlein hastalığı yüz yıldan uzun bir zaman önce ayrı ayrı tanımlamışlardır.

HSP çocukluk çağının sık görülen bir hastalığı olmamakla birlikte, 5 ila 15 yaş arası çocuklarda en sık görülen sistemik vaskülittir. Erkek çocuklarda kızlara oranla daha sıktır (2:1). Hastalığın tercih ettiği bir etnik gurup ya da coğrafik dağılım söz konusu değildir. Avrupa ya da kuzey yarıkürede görülen olguların büyük çoğunluğu kışın ortaya çıkar fakat sonbahar ve ilkbaharda da bazı olgular görülebilmektedir.

HSP’nin nedenini bilinmemektedir. Mikropların (virüs ve bakteriler gibi) hastalık için önemli bir tetikleyici faktör olduğu düşünülmektedir, çünkü sıklıkla bir üst solunum yolu enfeksiyonunu takiben ortaya çıkar. Ne var ki HSP, ilaç alımı, böcek ısırığı, soğuğa maruz kalma, kimyasal toksinler ve bazı besin allerjenlerinin alınmasından sonra da ortaya çıkabilmektedir. Bu nedenlerden dolayı, önceleri HSP’nin bütün bu ajanlara karşı bir allerjik reaksiyon olduğu düşünülerek ‘allerjik purpura’ terimi kullanılmaktaydı. Bazı ülkelerde, eklemler ve kaslarla ilgili belirtilerinden dolayı ‘romatoid purpura’ olarak da adlandırılmaktadır (aşağıda bkz. “esas belirtileri nelerdir?’’). HSP lezyonlarında görülen, immünglobülin A gibi bazı spesifik ürünlerin birikimi, anormal bir immün sistem cevapının deri, eklem, gastrointestinal sistem, böbrekler ve ender olarak santral sinir sistemindeki küçük kan damarlarına saldırdığını ve hastalığa neden olduğunu desteklemektedir.

HSP kalıtımsal bir hastalık değildir. Bulaşıcı değildir ve önlenemez.

En sık belirtisi, bütün HSP hastalarında görülen karakteristik deri döküntüsüdür. Döküntüler genellikle küçük, kırmızı, toplu iğne başı gibi, deriden hafif kabarık, bazen de kurdeşen tarzındadır. Döküntü giderek mor bir renk alır. Bu döküntülere “ele gelen purpura” ismi verilir. Purpura genellikle alt ekstremiteler ve kalçada görülmekle beraber vücudun diğer bölgelerinde de (kollar ve gövde) ortaya çıkabilir.Hastaların büyük çoğunluğunda (%65) , dizler, ayak bileği, el bileği, dirsek ve parmaklarda, ağrılı eklem (artralji ) ya da hareketi kısıtlanmış ağrılı ve şişkin eklem (artrit) bulgusuna rastlanır. Artralji ve/veya artrit , eklem civarında ya da yakınında yumuşak doku şişliği ve hassasiyetiyle birlikte görülür. Ellerde, ayaklarda, alında ve skrotumda (erbezlerini örten kese) yumuşak doku şişliği, özellikle küçük çocuklarda hastalığın erken evrelerinde ortaya çıkabilir. Eklem bulguları geçicidir ve birkaç gün içinde kaybolur. Bağırsak damarları iltihaplandığı zaman , hastaların %60’ından fazlasında göbek çevresinde aralıklarla ortaya çıkan karın ağrısı görülür ve bazen buna hafif ya da şiddetli sindirim kanalı kanaması (hemoraji) eşlik edebilir. Ender olarak, bağırsak tıkanıklığına yol açarak cerrahi gerektirebilecek, intüssasepsiyon dediğimiz, karın içinde bağırsak katlanması durumu ortaya çıkabilir. Böbrek damarları iltihaplandığında, %20-35 hastada kanama yapabilir ve hafiften şiddetliye kadar değişen derecelerde hematüri ve proteinüri (idrarda protein varlığı) gözlenebilir. Genellikle böbrek problemleri ciddi değildir. Ender olgularda böbrek hastalığı aylarca ya da yıllarca sürebilir ve böbrek yetersizliğine dönüşebilir (% 1-5). Bu gibi olgularda bir nefroloji uzmanına (böbrek uzmanı) danışılması ve hastanın doktoruyla işbirliği yapması gereklidir. Yukarıda tanımlanmış olan belirtiler genellikle 4-6 hafta sürer. Ender olarak cilt döküntülerinin ortaya çıkmasından birkaç gün önce görülebilirler. Aynı anda ya da birbirini takip edecek şekilde ortaya çıkabilirler. Nöbetler, beyin ya da akciğer kanamaları ve testislerde şişme gibi, bu organlardaki damarların iltihaplanmasına bağlı olan belirtiler ender olarak görülebilir.

Hastalık aşağı yukarı her çocukta aynı olmakla birlikte, deri ve organ tutulumlarının süresi ve şiddeti hastadan hastaya çok değişiklik gösterir. HSP, bir tek atak şeklinde olabilir ya da beş- altı kez tekrarlayan nükslerle seyredebilir.

Çocuklardaki hastalık erişkinlerdeki hastalıktan farklı değildir fakat erişkinlerde hastalık daha seyrektir.

HSP tanısı esas olarak, sıklıkla alt ekstremiteler ve kalçayla sınırlı olan klasik purpurik döküntüye ve kliniğe dayalı olarak konur. Karın ağrısı, eklem tutulumu ve hematürinin eşlik edip etmemesi tanı koydurucu değildir. Benzer tabloya yol açan diğer hastalıklar dışlanmalıdır.

HSP tanısını koyduran spesifik bir test yoktur. Eritrosit sedimentasyon hızı ya da Creaktif protein (sistemik iltihabın bir ölçütü) normal ya da yükselmiş olabilir. İnce bağırsaklardaki kanamaya bağlı olark dışkıda gizli kan pozitif olabilir. Hastalığın seyri sırasında böbrek tutulumunu saptamak amacıyla idrar analizi yapılmalıdır. Düşük dereceli hematüri sık görülür ve zamanla düzelir. Eğer böbrek tutulumu ağırsa (böbrek yetersizliği ve ağır proteinüri) böbrek biyopsisi gereklidir.

Çoğu HSP hastası herhangi bir ilaca ihtiyaç duymadan iyileşir. Tedavi genellikle, eklem şikayetleri belirgin olduğunda, parasetamol ya da ibuprofen ve naproksen gibi basit analjeziklerin (ağrı kesici) kullanılmasıyla yapılan destekleyici bir tedavidir. Steroidlerin (prednizon) kullanılması ağır gastrointestinal belirti ve kanamları olan hastalarda ve diğer organlardan (ör:testis) şiddetli yakınmaları olan ender olgularda uygundur. Böbrek hastalığı ağırsa böbrek biyopsisi yapılmalıdır ve eğer gerekirse immünbaskılayıcı ilaçlar ve steroidleri içeren bir tedavi başlatılır.

Çoğu olguda olduğu gibi ilaç tedavisi gereksizse ya da kısa süreli kullanılıyorsa hiçbir ciddi yan etki beklenmez. Prednizon ve immünbaskılayıcı ilaçların uzun süre kullanılmasını gerektiren, ağır böbrek hastalığı ile giden ender olgularda ilaç yan etkileri problem olabilir (bkz. Tedavi bölümü).

Hastalığın toplam süresi yaklaşık 4-6 haftadır. Çocukların yarısında altı haftalık periyod içinde birincisinden daha kısa ve daha hafif olan en az bir nüks görülür. Nüksler nadiren uzun sürer. Hastaların büyük çoğunluğ tamamen iyileşir.

Çoğu çocukta hastalık kendi kendini sınırlar ve uzun vadede problemlere yol açmaz. Hastaların küçük bir yüzdesinde kalıcı ya da ağır böbrek hastalığı gözlenir ve olası böbrek yetersizliği ile sonuçlanan ilerleyici seyir görülebilir.

Akut hastalık süresince fiziksel aktivite genellikle kısıtlanmıştır, fakat çocuk iyileştikten sonra tekrar okula gidebilir ve normal hayatını sürdürebilir. Aşılar da ertelenmeli ve kaçırılan aşının zamanı çocuğun doktoru tarafından belirlenmelidir.